1. KONSEP DASAR MEDIS
A. DEFENISI
Labioskizis(celah bibir) dan palatoskizis(celah langit-langit mulut/palatum) merupakan malformasi fasial yang terjadi dalam perkembangan embrio.Keadaan ini sering dijumpai pada semua populasi dan dapat menjadi disabilitas yang berat pada orang yang terkena.Keduanya dapat terjadi secara terpisah atau yang lebih sering lagi, secara bersamaan. Labiskizis terjadi karena kegagalan pada penyatuan kedua prosesus nasalis maksilaris dan mediana; Palatoskizis merupakan fisura pada garis tengah palatum akibat kegagalan penyatuan kedua sisinya.
Labioskizis(celah bibir) dan palatoskizis(celah langit-langit mulut/palatum) merupakan malformasi fasial yang terjadi dalam perkembangan embrio.Keadaan ini sering dijumpai pada semua populasi dan dapat menjadi disabilitas yang berat pada orang yang terkena.Keduanya dapat terjadi secara terpisah atau yang lebih sering lagi, secara bersamaan. Labiskizis terjadi karena kegagalan pada penyatuan kedua prosesus nasalis maksilaris dan mediana; Palatoskizis merupakan fisura pada garis tengah palatum akibat kegagalan penyatuan kedua sisinya.
Labioskizis dapat bervariasi dari lubang yang kecil hingga celah lengkap pada bibir atas yang membentang ke dalam dasar hidung. Celah tersebut bisa unilateral atau bilateral. Deformitas struktur dental menyertai labioskizis. Palatoskizis saja terjadi pada garis tengah dan dapat mengenai palatum mole maupaun durum(langit-langit lunak maupun keras). Bila disertai dengan labiskizis, cacat ini dapat mengenai garis tengah dan meluas hingga palatum mole pada salah satu atau kedua sisisnya.
Labio/plato skisis adalah merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah.Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
Beberapa jenis bibir sumbing :
a. Unilateral Incomplete
Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
b. Unilateral complete
Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.
c. Bilateral complete
Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
4. Labio Palato skisis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, palato skisis (subbing palatum) dan labio skisis (sumbing tulang) untuk menyatu selama perkembangan embrio (Hidayat, Aziz, 2005:21)
Labio/plato skisis adalah merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah.Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
Beberapa jenis bibir sumbing :
a. Unilateral Incomplete
Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
b. Unilateral complete
Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.
c. Bilateral complete
Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
4. Labio Palato skisis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, palato skisis (subbing palatum) dan labio skisis (sumbing tulang) untuk menyatu selama perkembangan embrio (Hidayat, Aziz, 2005:21)
B. ETIOLOGI
Faktor Heriditer
Sebagai faktor yang sudah dipastikan. Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan.
1.Mutasi gen.
2.Kelainan kromosom.
Faktor eksternal / lingkungan :
1.Faktor usia ibu
2.Obat-obatan. Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid
3.Nutrisi
4.Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella
5.Radiasi
6.Stres emosional
7.Trauma, (trimester pertama)
C. PATOFISIOLOGI
Labio/palatoskizis terjadi karena kegagalan penyatuan prosesus maksilaris dan premaksilaris selama awal usia embrio. Labioskizis dan palatoskizis merupakan malformasi yang berbeda secara embrional dan terjadi pada waktu yang berbeda selama proses perkembangan embrio. Penyatuan bibir atas pada garis tengah selesai dilakukan pada kehamilan antara minggu ketujuh dan kedelapan. Fusi palatum sekunder(palatum durum dan mole) terjadi kemudian dalam proses perkembangan, yaitu pada kehamilan antara minggu ketujuh dan keduabelas. Lalam proses migrasi ke posisi horisontal, palatum tersebut dipisahkan oleh lidah untuk waktu yang singkat. Jika terjadi kelambatan dalam migrasi atau pemindahan ini, jika atau lidah tidak berhasil turun dalam waktu yang cukup singkat,bagian lain proses perkembangan tersebut akan terus berlanjut namun palatum tidak pernah menyatu. kelainan sumbing selain mengenai bibir juga bisa mengenai langit-langit. Berbeda pada kelainan bibir yg terlihat jelas secara estetik, kelainan sumbing langit2 lebih berefek kepada fungsi mulut seperti menelan, makan, minum, dan bicara. Pada kondisi normal, langit2 menutup rongga antara mulut dan hidung. Pada bayi yang langit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang dan jelas berefek terhadap pertumbuhan dan perkembangannya selain juga mudah terkena infeksi saluran nafas atas karena terbukanya palatum tidak ada batas antara hidung dan mulut, bahkan infeksi bisa menyebar sampai ke telinga.
D. MANIFESTASI KLINIS
1.Distorsi pada hidung
2.Tampak sebagian atau keduanya
3.Adanya celah pada bibir
Pada palato skisis:
1.Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive
2.Adanya rongga pada hidung
3.Distorsi hidung
4.Teraba aa celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari
5.Kesukaran dalam menghisap atau makan
H.PENATALAKSANAAN
Pada bayi yang langit2nya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang. Untuk membantu keadaan ini biasanya pada saat bayi baru lahir di pasang:
1.Pemasangan selang Nasogastric tube, adalah selang yang dimasukkan melalui hidung..berfungsi untuk memasukkan susu langsung ke dalam lambung untuk memenuhi intake makanan.
2.Pemasangan Obturator yang terbuat dr bahan akrilik yg elastis, semacam gigi tiruan tapi lebih lunak, jd pembuatannya khusus dan memerlukan pencetakan di mulut bayi. Beberapa ahli beranggarapan obturator menghambat pertumbuhan wajah pasien, tp beberapa menganggap justru mengarahkan. Pada center2 cleft spt Harapan Kita di Jakarta dan Cleft Centre di Bandung, dilakukan pembuatan obturator, karena pasien rajin kontrol sehingga memungkinkan dilakukan penggerindaan oburator tiap satu atau dua minggu sekali kontrol dan tiap beberapa bulan dilakukan pencetakan ulang, dibuatkan yg baru sesuai dg pertumbuhan pasien.
3.Pemberian dot khusus dot khusus, dot ini bisa dibeli di apotik2 besar. Dot ini bentuknya lebih panjang dan lubangnya lebih lebar daripada dot biasa; tujuannya dot yang panjang menutupi lubang di langit2 mulut; susu bisa langsung masuk ke kerongkongan; karena daya hisap bayi yang rendah, maka lubang dibuat sedikit lebih besar.
operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut :
1. Penjelasan kepada orangtuanya
2. Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi(hidung), evaluasi telinga.
3. Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.
4. Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi
5. Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty
6. Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
7. Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)
8. Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
9. Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan advancementosteotomy LeFORTI
D. MANIFESTASI KLINIS
1.Distorsi pada hidung
2.Tampak sebagian atau keduanya
3.Adanya celah pada bibir
Pada palato skisis:
1.Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive
2.Adanya rongga pada hidung
3.Distorsi hidung
4.Teraba aa celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari
5.Kesukaran dalam menghisap atau makan
H.PENATALAKSANAAN
Pada bayi yang langit2nya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang. Untuk membantu keadaan ini biasanya pada saat bayi baru lahir di pasang:
1.Pemasangan selang Nasogastric tube, adalah selang yang dimasukkan melalui hidung..berfungsi untuk memasukkan susu langsung ke dalam lambung untuk memenuhi intake makanan.
2.Pemasangan Obturator yang terbuat dr bahan akrilik yg elastis, semacam gigi tiruan tapi lebih lunak, jd pembuatannya khusus dan memerlukan pencetakan di mulut bayi. Beberapa ahli beranggarapan obturator menghambat pertumbuhan wajah pasien, tp beberapa menganggap justru mengarahkan. Pada center2 cleft spt Harapan Kita di Jakarta dan Cleft Centre di Bandung, dilakukan pembuatan obturator, karena pasien rajin kontrol sehingga memungkinkan dilakukan penggerindaan oburator tiap satu atau dua minggu sekali kontrol dan tiap beberapa bulan dilakukan pencetakan ulang, dibuatkan yg baru sesuai dg pertumbuhan pasien.
3.Pemberian dot khusus dot khusus, dot ini bisa dibeli di apotik2 besar. Dot ini bentuknya lebih panjang dan lubangnya lebih lebar daripada dot biasa; tujuannya dot yang panjang menutupi lubang di langit2 mulut; susu bisa langsung masuk ke kerongkongan; karena daya hisap bayi yang rendah, maka lubang dibuat sedikit lebih besar.
operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut :
1. Penjelasan kepada orangtuanya
2. Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi(hidung), evaluasi telinga.
3. Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.
4. Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi
5. Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty
6. Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
7. Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)
8. Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
9. Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan advancementosteotomy LeFORTI
2.KONSEP DASAR KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1. Riwayat Kesehatan
Riwayat kehamilan, riwayat keturunan, labiotalatos kisis dari keluarga, berat/panjang bayi saat lahir, pola pertumbuhan, pertambahan/penurunan berat badan, riwayat otitis media dan infeksi saluran pernafasan atas.
2. Pemeriksaan Fisik
a. Inspeksi kecacatan pada saat lahir untuk mengidentifikasi karakteristik sumbing.
b. Kaji asupan cairan dan nutrisi bayi
c. Kaji kemampuan hisap, menelan, bernafas.
d. Kaji tanda-tanda infeksi
e. Palpasi dengan menggunakan jari
f. Kaji tingkat nyeri pada bayi
3. Pengkajia Keluarga
a. Observasi infeksi bayi dan keluarga
b. Kaji harga diri / mekanisme kuping dari anak/orangtua
c. Kaji reaksi orangtua terhadap operasi yang akan dilakukan
d. Kaji kesiapan orangtua terhadap pemulangan dan kesanggupan mengatur perawatan di rumah.
e. Kaji tingkat pengetahuan keluarga
Riwayat kehamilan, riwayat keturunan, labiotalatos kisis dari keluarga, berat/panjang bayi saat lahir, pola pertumbuhan, pertambahan/penurunan berat badan, riwayat otitis media dan infeksi saluran pernafasan atas.
2. Pemeriksaan Fisik
a. Inspeksi kecacatan pada saat lahir untuk mengidentifikasi karakteristik sumbing.
b. Kaji asupan cairan dan nutrisi bayi
c. Kaji kemampuan hisap, menelan, bernafas.
d. Kaji tanda-tanda infeksi
e. Palpasi dengan menggunakan jari
f. Kaji tingkat nyeri pada bayi
3. Pengkajia Keluarga
a. Observasi infeksi bayi dan keluarga
b. Kaji harga diri / mekanisme kuping dari anak/orangtua
c. Kaji reaksi orangtua terhadap operasi yang akan dilakukan
d. Kaji kesiapan orangtua terhadap pemulangan dan kesanggupan mengatur perawatan di rumah.
e. Kaji tingkat pengetahuan keluarga
B. PENYIMPANGAN KDM
Labio palatoskizis
Faktor herediter faktor eksternal/ lingkungan
(mutasi gen, kelainan kromosom) ( faktor usia ibu, obat”an, nutrisi dll)
Kegagalan penyatuan proses maksilaris & premaksilaris
Ketidakmampuan fungsi menguyah dan menelan makanan, minuman
Kelelahan bayi saat mengecap
| Kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh |
Proses pembedahan
Risiko infeksi pembedahan serta efek koreksi pembedahan
| Risiko trauam pada tempat pembedahan |
Perubahan status kesehatan
Koping orang tua tidak efektif
| Perubahan perilaku orang tua |
Ketidakmampuan bayi mengkomsumsi
Nutrien dalam jumlah adekuat
| Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan setelah proses bedah |
Infeksi pada tempat pembedahan
Terjadi proses inflamasi
Merangsang reseptor nyeri
Imfuls di kirim ke medula spinalis
Hipotalamus
Korteks serebri
Nyeri di persepsikan
| nyeri |
C.DIAGNOSA KEPERAWATAN
a. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan cacat fisik
b. Risiko perubahan perilaku orang tua berhubungan dengan cacat fisik yang sangat nyata pada bayinya
c.Risiko trauma pada tempat pembedahan berhubungan dengan prosedur bedah,gangguan fungsi menelan
d. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kesulitan makan sesudah prosedur pembedahan
e. Nyeri berhubungan dengan prosedur pembedahan
D.INTERVENSI DAN RASIONAL
DX I : Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan cacat fisik
Tujuan:Pasien mengkonsumsi makanan dengan gizi yang adekuat
Intervensi
ü Berikan diet yang sesuai dengan usia
ü Atur posisi puting susu dan stabilkan dengan baik dalam rongga mulut bayi
ü Stimulasi refleks let-down secara manual atau dengan pompa payudarasebelum menyusui bayi
ü Peluk anak dengan posisi tegak
ü Gunakan alat khusus untuk pemberian susu
ü Coba memberikan susu kepada bayi dengan nenggunakan dot
ü Pantau berat badan bayi
Rasional
ü Untuk mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai dengan usia
ü Gerakan lidah memperlancar pemerasan ASI
ü Untuk menstimulasi pengeluaran ASI yang pada awalnya mungkin tidak ada
ü Untuk meminimalkan aspirasi
ü Mengimbangi kesulitan bayidalam menyusu
ü Memenuhikebutuhan mengisap pada bayi dan meningkatkan perkembangan otot bicaranya
ü Untuk menilai kecukupan asupan gizinya
DX II : Risiko perubahan perilaku orang tua berhubungan dengan cacat fisik yang sangat nyata pada bayinya
Tujuan:Pasien/keluargamemoerlihatkan penerimaan terhadap bayi
Intervensi
ü Berikan kesempatan kepada keluarga dalam mengungkapkan perasaan mereka
ü Perlihatkan perilaku menerima bayi dan keluarganya
ü Tunjukan lewat perilaku bahwa anak merupakan insan yang berharga
ü Gunakakan foto-foto yang menunjukkan hasil operasi yang memuaskan
ü Atur pertemuan dangan orang lain yang pernah mengalami situasi serupa dan mengatasinya dengan berhasil
Rasional
ü Mendorong kemampuan keluarga mengatasi masalah
ü Mencegah orang tua bersikap sensitif terhadap perilaku efektif orang lain
ü Mendorong penerimaan bayi cacat fisik
ü Mendorong timbulnya harapan
ü Meyakinkan keluarga klien atas tindakan yang akan dilakukan
DX III : Risiko trauma pada tempat pembedahan berhubungan dengan prosedur bedah,gangguan fungsi menelan
Tujuan:Pasien tidak mengalami trauma pada tempat pembedahan
Intervensi
ü Atur posisi bayi agar berbaring telentang, miring atau duduk pada kursi bayi(labioskizis)
ü Pertahankan alat pelindung bibir(labioskizis)
ü Gunakan tekhnik pamberian susu yang non traumatik
ü Lakukan imobilisasi siku bayi
ü Gunakan jaket pada bayi yang besar
ü Cegah bayi agar tidak menangis dengan terus menerus
ü Bersihkan jahitan operasi dengan hati-hati sesudah pemberian susu dan jika diperlukan dengan cara seperti yang diperintahkan dokter bedah
ü Ajarkan prosedur membersihkan dan menahan gerakan bayi yang mengenai luka operasi
Rasional
ü Mencegah trauma pada tempat pembedahan
ü Melindungi jahitan luka
ü Meminimalkan resiko trauma
ü Mencegah bayi menyentuh luka operasi
ü Mencegah bayi menggulingkan tubuhnya dan menggosokkan pada kain seprei
ü Menghindari regangan pada jahitan operasi
ü Karena inflamasi atau infeksi akan mengganggu proses kesembuhan serta efek kosmetik koreksi pembedahan
ü Meminimalkan komplikasi setelah pulang dari RS
DX IV : . Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kesulitan makan sesudah prosedur pembedahan
Tujuan:Pasien mengkonsumsi makanan dengan adekuat
Intervensi
ü Pantau pemberian cairan intravena (jika diprogramkan)
ü Berikan diet yang sesuai dangan usia
ü Libatkan keluarga dalam menentukan metode pemberian susu yang terbaik
ü Modifikasi tekhnik pemberian susu,berikan susu dalam posisi duduk
ü Berikan susu dalam posisi duduk
ü Gunakan alat-alat khusus
ü Ajarkan tekhnik pemberian susu dan pengisapankepada keluarga
Rasional
ü Untuk memenuhi kebutuhan cairan
ü Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi sesuai dengan usia
ü Karena keluarga memiliki tanggun jawab dalam pemberian susu dirumah
ü Untuk menyusuaikan dengan cacat dan koreksi pembedahan
ü Meminimalkan risiko aspirasi
ü Mengimbangi kesulitan dalam pemberian susu tanpa menimbulkan trauma pada tempat operasi
ü Untuk mengoptimalkan perawatan dirumah
DX V : Nyeri berhubungan dengan prosedur pembedahan
Tujuan :pasien mengalami tngkat kenyamanan yang optimal
Intervensi
ü Kaji perilaku dan tanda tanda vital
ü Berikan terapi analgesia dan / atau pemberian sedatif sesuai program
ü Lepas alat penahan secara periodik sambil melakukan terus pengawasan
ü Peluk bayi dan laksanakan tindakan yang memberikan stimulasi taktil serta
Intervensi non farmakalogi
ü Libatkan orang tua dalam perawatan bayinya
Rasional
ü Untuk menemukan adanya bukti rasa nyeri
ü Untuk mengurangi rasa nyeri
ü Memberikan kesempatan kepada bayi menggerakan lengannya,meghilangkan rasa yang tidak nyaman karna imobilisasi,dan mengamati kulit bayi guna menemukan tanda iritasi
ü Memberikan rasa nyaman yang optimal
ü Memberikan rasa nyaman dan aman pada bayi
EVALUASI
Kefektifan intervensi keperawatan ditentukan oleh pengkajian ulang kontinu dan evaluasi perawatan yang berdasarkan pada pedoman pengamatan berikut ini:
A. Perawatan prabedah :
1. Mengamati dan mewawancarai anggota keluarga mengenai pemahaman,perasaan serta kekhawatiran mereka terhadap defek dan pembedahan yang diantisipasi serta interaksinya dengan bayi
2. Mengamati bayi selama pemberian susunya
3. Menyelesaikan pembuatan daftar isinya pra bedah
B. Perawatan pascabedah :
1. Melakukan inspeksi luka operasi, termasuk alat pelindungnya.
2. Mengamati indikator perilaku dan fisiologik rasa nyeri serta responnya terhadap terapi analgesia.
3. Mengamati bayi selama pemberian susunya, mengukur asupan serta haluran cairan, menimbang berat badan bayi setiap hari.
4. Mengamati luka operasi untuk menemukan bukti adanya infeksi, perdarahan, pengelupasan jaringan atau iritasi.
5. Mengamati dan mewawancarai keluarga mengenai pemahaman dan kekhawatiran mereka terhadap bayinya termasuk kebutuhannya untuk jangka waktu yang lama.
DAFTAR PUSTAKA
Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC.
Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba Medika.
Nelson. 1993. Ilmu Kesehatan Anak bagian 2. Jakarta; Fajar Interpratama.
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.
Wong Dona L.2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pedriatik. Jakarta : EEC.
Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba Medika.
Nelson. 1993. Ilmu Kesehatan Anak bagian 2. Jakarta; Fajar Interpratama.
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.
Wong Dona L.2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pedriatik. Jakarta : EEC.
Wong Donna L. 2004.Edisi 6 .Volume 2 Buku Ajar Keperawatan Pediatrik.Jakarta: EGC
Tidak ada komentar:
Posting Komentar